Гіпертрофічна кардіоміопатія

Vitaliy
Повідомлень: 34
З нами з: 27 грудня 2009, 15:06

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Vitaliy » 02 лютого 2010, 21:36

Хворий У.І., 1962 р.н., поступив в лікарню швидкої медичної допомоги (ЛШМД) м. Львова, кардіологічне відділення 20.02.2007р. з діагнозом: ІХС. Прогресуюча стенокардія (від 20.02.07р.) з ішемією по задній стінці лівого шлуночка. Післяінфарктний кардіосклероз (?). СН ІІА.
Скарги при поступленні: постійні стискаючі болі за грудиною середньої інтенсивності, без іррадіації, серцебиття, незначне головокружіння.
Анамнез хвороби: вперше ниючі болі за грудиною виникли 1-1,5 міс. тому та усунулись самостійно. Внаслідок рецидиву болю та виникнення серцебиття хворий звернувся в поліклініку, де зроблено ЕКГ і ургентно скеровано хворого до ЛШМД.
Анамнез життя: з 10.01 до 24.01.2007 р. проходив стаціонарне лікування в терапевтичному відділенні ЛШМД з діагнозом: Змішаний цироз печінки, важкий перебіг, стадія декомпенсації, з порушенням білірубін-утворюючої та пігментної функцій, асцит. Перенесений вірусний гепатит заперечує. Шкідливі звички: зловживання алкоголем, куріння. Спадковість обтяжена: раптова смерть брата хворого у молодому віці.
Об’єктивно зі сторони серцево-судинної системи: ділянка серця не змінена, набухання шийних вен відсутнє, верхівковий поштовх пальпується в 5-ому міжребер’ї по лівій середньо-ключичній лінії, при аускультації вислуховується систолічний шум на верхівці та зліва від грудини. ЧСС=Рs= 100/хв., АТ= 110/70 мм рт.ст.
ЕКГ: ритм синусовий, правильний, ЧСС= 100/хв., вольтаж достатній, патологічний зубець Q і підйом ST у ІІ, ІІІ, аVF відведеннях, регрес зубця R від V1 до V3, RV5>RV4.
Зображення
Зображення
Зображення
Ехокардіографія:
Зображення
Клапани серця
Зображення
Сегментарна скоротливість лівого шлуночка не порушена.
Розлади діастолічної функції: І тип.
Інші особливості: обструкція систолічного потоку у вихідному відділі лівого шлуночка із градієнтом тиску 21 мм рт.ст. (при ЕхоКГ за 12.01.07р. градієнт тиску становив 36 мм рт.ст.), переднього систолічного руху стулок мітрального клапана (SAM – systolic anterior movement) не виявлено.
Зображення
А – аорта, LA – ліве передсердя, LV – лівий шлуночок, RV – правий шлуночок. Стрілками позначено потовщену міжшлуночкову перегородку з гіперехогенними сигналами.

На основі проведених обстежень у хворого встановлений діагноз: Гіпертрофічна кардіоміопатія: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки з обструкцією вихідного відділу лівого шлуночка. СН ІІА, ФК ІІ

Коментар:

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – складне і відносно часте генетично зумовлене захворювання (частота 1: 500 у загальній популяції дорослого населення). Вона уражає однаково часто чоловіків і жінок різних рас та країн. ГКМП – одна з найчастіших причин раптової серцевої смерті (РСС) серед молодих людей, в т. ч. тренованих спортсменів, і може спричинити смерть або інвалідність пацієнтів будь-якого віку, хоча досить часто тривалість життя не змінюється.
Основними механізмом РСС при ГКМП є складні шлуночкові тахіаритмії (ШТ) внаслідок наявності в міокарді електрично нестабільного субстрату. Найбільший ризик РСС асоціюється з такими чинниками: 1) зупинка серця в анамнезі чи епізоди спонтанної стійкої ШТ; 2) передчасна РСС у сім’ї; 3) синкопальні стани; 4) епізоди нестійкої ШТ при холтерівському моніторингу ЕКГ; 5) значна гіпертрофія стінки лівого шлуночка ≥ 30 мм; 6) гіпотензія на тлі фізичного навантаження; 7) визначення мутантного гена, який асоціюється з високим ризиком РСС.
Для оцінки ризику хворі з ГКМП повинні щорічно проходити ретельне обстеження, яке включає двовимірну ехокардіографію, амбулаторний холтерівський моніторинг ЕКГ протягом 24-48 год. та порогову пробу з фізичним навантаженням (тредміл-тест чи велоергометрія).

Матеріал підготувала та виконала ехокардіографічне обстеження пацієнта – лікар Барабаш Оксана.
Черняга Уляна
Повідомлень: 9
З нами з: 11 січня 2010, 12:38
П.І.Б.: Черняга Уляна Петрівна
Місто: Львів
Спеціалізація: Кардіологія
Місце роботи: ---
Посада: ---

Re: Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Черняга Уляна » 05 лютого 2010, 13:55

Діагностика ГКМП завжди супроводжується певними труднощами.
У даному випадку якось не зовсім типовою для гіпертрофії лівого шлуночка виглядає ЕКГ.
А стандартні відведення - типовий гострий задній інфаркт міокарда, передні грудні- рубцеві зміни?
Цікавою є думка колег щодо ГКМП. Як часто у клініці доводиться мати справу з ГКМП?
Пропоную обговорити лікуальну тактику у таких пацієнтів. Адже, як мені виглядає,
проблем значно більше чим здається на перший погляд.
Dmytro

Re: Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Dmytro » 07 лютого 2010, 20:14

Дуже цікавий випадок. Проте зважаючи на скарги пацієнта та графіку ЕКГ, чи було проведено визначення тропоніну, і чи перед випискою було проведено проби з фізичним навантаженням, або інші обстеження для виключення ІХС, так як в заключному діагнозі вона не фігурує?
Zharinov
Повідомлень: 23
З нами з: 09 лютого 2010, 14:36
П.І.Б.: ZharinovOJ
Місто: Kyiv
Спеціалізація: Card

Re: Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Zharinov » 09 лютого 2010, 21:09

Дуже дякую за гарний клінічний приклад. Наявність типового ангінозного болю у поєднанні з характерними для нижнього ІМ змінами ЕКГ не дозволяє виключити ІХС. ГКМП частіше проявляється глибокими інвертованими зубцями Т, особливо у середніх грудних відведеннях, на фоні вольтажних ознак гіпертрофії лівого шлуночка. Звертає також увагу суттєва розбіжністьпоказників градієнта тиску, відсутність руху передньої стулки МК у напрямку МШП у фазу систоли, характерного для ГКМП. Напевно, в цій ситуації з огляду на вік пацієнта потрібна коронарографія. Цікаво було б простежити ефекти проведеного лікування та подальший перебіг захворювання.
Sorokivsky
Повідомлень: 8
З нами з: 10 січня 2010, 13:45

Re: Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Sorokivsky » 10 лютого 2010, 22:20

А чи, зважаючи на анамнез пацієнта, можна думати про амілоїдоз тієї ж МШП? Тоді потрібно звертати увагу ще на товщину МПП. Досить цікавий та неоднозначний випадок.
Черняга Уляна
Повідомлень: 9
З нами з: 11 січня 2010, 12:38
П.І.Б.: Черняга Уляна Петрівна
Місто: Львів
Спеціалізація: Кардіологія
Місце роботи: ---
Посада: ---

Re: Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Черняга Уляна » 27 березня 2010, 02:52

Сьогодні зіткнулася ще з одним випадком ГКМП. У поліклініку нашого центру звернувся молодий чоловік, 28 років, зі скаргами на втрати свідомості.
Із анамнезу - мати померла у молодому віці раптово; загалом пацієнт почував себе задовільно, впродовж року почав відчувати легкі запаморочення, не обстежувався. не лікувався. За останній місяць чотири втрати свідомості після фізичного навантаження, з приводу чого звернувся в кардіологічний центр. На ЕКГ зафіксовані складні порушення ритму у вигляді частої монотопної надшлуночкової екстрасистолії, епізод міграції водія ритму по передсердях, епізод нижньопередсердного ритму та монотопну мономорфну поодиноку шлуночкову екстрасистолію. На ехо-кг діагностована ГКМП з важкою обструкцією вихідного тракту, товщина МШП - 3.0.
Хворого госпіталізували, призначили бісопролол-ратіофарм у дозі 5 мг на добу, плануємо провести ХМ ЕКГ. Виглядає, що потрібно вирішувати кардинально питання про оперативне лікування. Підкажіть, куди скерувати такого хворого? яке оперативне лікування проводиться у цих випдках? яка вартість? чи достатньо на доопераційному етапі призначення бісопрололу чи варто додати кордарон? дуже цікава думка колег та обмін досвідом. чи мали можливість хтось спостерігати за пацієнтами з ГКМП, яким вже проведене хірургічне лікування, алкоголізація, тощо? Дякую
Zharinov
Повідомлень: 23
З нами з: 09 лютого 2010, 14:36
П.І.Б.: ZharinovOJ
Місто: Kyiv
Спеціалізація: Card

Re: Гіпертрофічна кардіоміопатія

Повідомлення Zharinov » 30 березня 2010, 20:35

Хворого можна скерувати у Київський міський центр серця для алкогольної абляції міжшлуночкової перегородки. Суть методу: спирт під ангіографічним контролем вводять в артерію, яка постачає перегородку. Таким чином, викликається інфаркт ділянки МШП, що забезпечує зменшення градієнта тиску у вихідному тракті лівого шлуночка. У нашій клініці такі втручання здійснюються регулярно, і практично завжди вдається досягнути зменшення градієнта тиску. Основне ускладнення - АВ блокада, яка виникає приблизно в 10% випадків.

Повернутись до “Форум Клінічні Випадки”

Хто зараз онлайн

Зараз переглядають цей форум: 1 і 0 гість